Обычно мы посвящали нашу рубрику «10 фактов» людям, методам исследований, заболеваниям, самому мозгу, тканям… Сегодня мы попытались собрать 10 фактов о конкретном типе нервных клеток, которые «обитают» только в мозжечке и отвечают за нашу координацию движений — о клетках Пуркинье.
1. Сам первооткрыватель этих клеток — Ян Эвангелиста Пуркинье — великий чех, заложивший помимо нейроанатомии ещё и основы кинематографа и дактилоскопии. Интересно, что слова «клетки» он не употреблял. Он называл новооткрытые клетки ганглиозными тельцами, а вместо термина «клетка» говорил «шарики» или «зёрнышки».
Ян Эвангелиста Пуркинье
2. На хрестоматийном рисунке клеток Пуркинье, сделанном великим основателем современной неврологии Сантьяго Рамон-и-Кахалем, они зарисованы с препарата мозгового вещества голубя. Ещё факт: окрашены они на этом рисунке по методу заклятого соперника Кахаля — Камилло Гольджи. Собственно, этот метод популяризировал именно Кахаль. И да, на рисунке не только клетки Пуркинье. Там ещё и гранулярные клетки (помечены литерой В) — очень мелкие нейроны, которые можно встретить не только в мозжечке, но и в зубчатой извилине гиппокампа, например.
3. Когда вы идёте домой, пошатываясь, из бара, знайте: алкоголь добрался до ваших клеток Пуркинье, которые и отвечают за координацию движения. Даже малые дозы алкоголя уже влияют на работу ваших клеток.
4. Клетки Пуркинье «вызревают» у человека только к восьми годам. Именно поэтому маленькие дети ходят так неуклюже.
5. В мозжечке всего около 26 миллионов клеток Пуркинье. Но это — в среднем. Самые зрелые клетки Пуркинье — у гимнастов, артистов балета и фигуристов. Тренировки помогают клеткам созреть.
6. Клетки Пуркинье богаты так называемым «белком клеток Пуркинье» — PCP4, играющим важную роль в синаптической пластичности. Нокаут гена PCP4 в мышах приводит к нарушениям опорно-двигательного аппарата.
7. Вопрос о происхождении клеток Пуркинье в организме пока что остаётся открытым, однако существуют доказательства в пользу общего «стволового» предка у клеток Пуркинье, B-лимфоцитов и альдостерон-продуцирующих клеток надпочечников.
В-лимфоцит
8. Нейромедиатор, которым «пользуются» клетки Пуркинье — гамма-аминомасляная кислота. Так что они относятся к классу ГАМК-эргических нейронов.
Молекула ГАМК
9. Одна из самых известных болезней, поражающих клетки Пуркинье — болезнь Унферриха-Лунборга (семейная миоклония), приводящая к регулярным судорогам и эпилептиморфным припадкам.
10. Ещё одно «именное» заболевание, приводящие к прогрессирующей гибели клеток Пуркинье — это болезнь Ниманна-Пика. И болезнь Унферриха-Лунборга, и болезнь Ниманна-Пика — наследственные, и лечатся с большим трудом.